La CIA es una cardiopatía congénita que generalmente no produce síntomas en niños y en adolescentes. En el adulto, los síntomas incluyen la falta de aire durante el ejercicio (disnea), fatiga, cianosis moderada, y/o palpitaciones. También,  pueden desarrollarse arritmias cardiacas, tales como taquicardia auricular (las cámaras superiores del corazón se contraen a un ritmo anormalmente rápido).  Estas arritmias y otros factores asociados a la CIA pueden causar insuficiencia cardiaca congestiva.

El adulto con una CIA no tratada, puede desarrollar hipertensión pulmonar, o presión alta en los vasos sanguíneos de los pulmones. Esto puede llevar a enfermedad vascular pulmonar obstructiva, especialmente en mujeres.  Este daño irreversible de los vasos del pulmón es muy grave ya que puede llevar a una disfunción severa del ventrículo derecho, de la válvula tricúspide, e insuficiencia cardiaca.

Por estas razones, las CIA grandes siempre necesitan cerrarse, sin importar la edad del paciente. Esto debe realizarse lo más temprano posible en la vida, debido a que algunos síntomas causados por las CIA a través del tiempo no son totalmente reversibles. Sin embargo, incluso algunos pacientes de la tercera edad han mostrado marcada mejoría de sus síntomas después del cierre de la CIA.