Usualmente los niños con  fístula de la coronaria no presentan síntomas excepto por un soplo cardiaco que se detecta cuando su médico oye el corazón. El tamaño y la importancia de la fístula se pueden determinar a través de ecocardiografía, angiografía y cateterismo cardiaco.

Posterior al diagnóstico, usualmente se recomienda el cierre de la fístula debido al riesgo de presentar complicaciones como la ruptura de la fístula, dolor torácico o  ataque cardiaco debido en parte a que no le llega suficiente oxígeno a una región del músculo cardiaco, o endocarditis (inflamación de los tejidos cardiacos). En algunos casos se pueden detectar varias fístulas.    

El cierre de la fístula de la arteria coronaria se puede obtener por medio de cirugía o utilizando un dispositivo oclusor tipo resorte (coil) que se introduce  durante el cateterismo cardiaco. Durante el procedimiento quirúrgico, el cirujano cierra la fístula con suturas que pone en la superficie de la cavidad cardiaca relacionada con la fístula, aunque hay otros abordajes que se pueden usar.