Con frecuencia, este defecto no se diagnostica en la infancia o durante la vida adulta. En algunos casos síntomas como la disnea de esfuerzo (dificultad para respirar), arritmias (aleteo o fibrilación), o insuficiencia cardiaca derecha e hipertensión pulmonar pueden aparecer tarde en la vida, haciendo necesaria la reparación quirúrgica.

Los pacientes adultos que no fueron reparados siendo niños, pueden requerir cirugia si hay dilatación o agrandamiento de las cámaras derechas del corazón. Esto se puede sospechar si existe un soplo cardiaco o diagnosticar a través de una ecocardiografía.

Después de la reparación quirúrgica, se espera que los pacientes estén libres de síntomas adversos. En raras ocasiones, las venas reimplantadas se pueden obstruir (estenosis) y pueden causar infecciones respiratorias recurrentes y otros problemas. El paciente puede desarrollar hipertensión pulmonar y arritmias después de la cirugía, situación que es más común entre mayor sea la edad a la que se operó. De ahí que es necesario, que estos pacientes lleven un control de por vida con un cardiólogo.